Schiefhals bzw. Tortikollis.
Kongenitaler muskulärer Schiefhals.
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Vorkommen. 

Die verschiedenen Formen von muskulärem Schiefhals werden relativ häufig beobachtet, sowohl bei Neugeborenen und Säuglingen als auch im Kleinkindes- und Schulalter.

 
Klinische Bedeutung.Illustrationen

Je später die Diagnose gestellt und die Behandlung eingeleitet wird, desto schlechter sind die primären Befunde und die sekundären Folgen korrigierbar: Plagiozephalie, Gesichtsasymmetrie, Skoliose der Halswirbelsäule und ophthalmologische Auswirkungen.


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Aetiologie. 

Postuliert wird ein intrauterines Kompartmentsyndrom des Muskulus sternocleidomastoideus (M. Sternocleidomastoideus).

 
Pathologie, anatomische Formen . 
Die Muskelveränderungen manifestieren sich beim Neugeborenen und Säugling als variabel ausgeprägter Schiefhals infolge umschriebener tumorartiger oder diffuser Muskelfibrose. Beim Klein- und Schulkind findet sich eine umschriebene oder ausgedehnte Fibrose ohne Tumorbildung. Der Sternocleidomastoideus-Tumor ist kein Hämatom.
Pathophysiologie. 
Die Einschränkung der Drehung des Kopfes auf der pathologischen und der Neigung auf der gesunden Seite sind Folgen der Muskelfibrose. Die sekundären Folgen sind Auswirkungen der abnormen Lage und Haltung.  
Klinisches Bild (Anamnese).Illustrationen

Die Eltern berichten über eine harte Masse am Hals und/oder eine bevorzugte Haltung des Kopfes und Blick nach einer Seite. Später kann die abnorme Schädelform stören (vergleiche Kraniosynostose).
Lokalbefund: Oft steht im Vordergrund eine derbe, im distalen M. sternocleidomastoideus gelegene und kontinuierlich auslaufende sicht- und tastbare Masse = Sternocleidomastoideus-Tumor. Oder seltener ein im Seitenvergleich derber Muskel = diffuse Fibrose.
Das Vollbild des kongenitalen muskulären Schiefhalses mit Neigung des Kopfes zur befallenen Seite, Drehung zur gesunden Seite und den primären Befunden und sekundären Folgen entwickelt sich beim Säugling sukzessive oder nach symptomarmem Intervall im Spielalter.


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Klinisches Bild (Clinical Skills).Illustrationen

Die optimale Untersuchung erfolgt im Liegen, wobei seitenvergleichend die beiden M. sternocleidomastoidei abgetastet weden können und als objektives und reproduzierbares Mass die Rotationseinschränkung bei Drehung des Kopfes zur Seite bestimmt wird (normal 80-90 nach beiden Seiten. Cheng JCY et al. J Pediatr Surg 35:1091,2000).


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Natürlicher Krankheitsverlauf.Illustration

Die Klinik des Schiefhalses kann sich im Säuglingsalter in 80 % zurückbilden, 20 % benötigen eine Operation im Säuglings- oder sekundär im Kleinkindesalter, oder bei Nichtbeachtung auch später. Siehe auch klinische Bedeutung.


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Differentialdiagnose.Illustrationen

Von den angeborenen Pathologien sind es: Lagerungs- und Haltungs-bedingte Formen von Schiefhals (Frühzeichen einer zerebralen Bewegungsstörung u. a.) und das Klippel-Feil Syndrom (Halswirbelmissbildungen).
Von den erworbenen Formen je nach Alter: Akuter Schiefhals (wryneck, Halskeeri), Wirbelsäulentrauma oder seltenere Pathologien.
Ferner diejenigen der primären Befunde wie Schulterhochstand u. a. oder diejenigen der sekundären Folgen wie Plagiozephalie u. a.


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Ergänzende Untersuchungen.Illustration

Diese hängen vom Alter des Patienten und den auf Grund der Anamnese und der Klinik in Betracht kommenden Differentialdiagnosen ab. Minimal: konventionelle Aufnahmen der ganzen Halswirbelsäule in 2 Ebenen.


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Therapie.Illustrationen

Sternocleidomastoideus-Tumor oder Fibrose sind therapeutisch nicht beeinflussbar.
In Abhängigkeit vom Alter des Patienten, vom Ausmass und den Folgen des kongenitalen muskulären Schiefhalses:
a) Stimulation und Lagerung;
b) passive Streckung durch geschulte Physiotherapeutin;
c) operative Durchtrennung des M. sternocleidomastoideus, obligat mit postoperativer Physiotherapie.

Für Verfahren der alternativen Therapie liegen keine kontrollierten Langzeitstudien vor. Die Operation ist indiziert:
a) beim Säugling bei Versagen korrekt durchgeführter Physiotherapie nach 6 Monaten oder bei progredienten sekundären Folgen;
b) bei allen Patienten im Kleinkindesalter oder danach.


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Prognose.Illustrationen

Die Prognose ist abhängig vom Zeitpunkt der Diagnose, dem Ausmass der sekundären Folgen und der Zweckmässigkeit der getroffenen Massnahmen.


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